Черкашина И.В., Никитин М.В., Шонгина Н.Н. (Е-mail: vulan@gl.kuban.ru; тел. 8614160563)
Филиал ФГУ «Российский научный центр восстановительной медицины и курортологии Минздравсоцразвития России» — санаторно-курортный комплекс «Вулан», c. Архипо-Осиповка

Муковисцидоз — частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости, характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. Благодаря успехам терапии муковисцидоза в развитых странах неуклонно растёт число больных подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о постепенной его трансформации из фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых. Несмотря на успехи фармакотерапии муковисцидоза, многие аспекты лечения этого заболевания остаются до конца нерешёнными. В связи с чем, возрос интерес к немедикаментозным методам, среди которых, ведущую роль играет комплекс санаторно-курортной реабилитации, с использованием природных лечебно-оздоровительных факторов, санаторного режима, естественных и преформированных физических факторов. Общими принципами современной реабилитации детей, страдающих муковисцидозом, являются: раннее начало, непрерывность, индивидуальность. Программа комплексной реабилитации включает следующие элементы: климатотерапия (аэротерапия), фармакологическое сопровождение (ингаляции бронходилататоров, муколитиков, витаминотерапия, заместительная ферментотерапия, антибиотикотерапия по показаниям), воздействие преформированными физическими факторами (массаж эластичным псевдокипящим слоем, электростатический массаж системой «Хивамат», электрофорез лекарственных средств, дозированное воздействие слабыми частотно-модулированными магнитными полями, галотерапия и др.), нозологически ориентированная терапия питанием, в отличие от обычной диеты включающая искусственные питательные смеси, биологически активные добавки к пище, пре- и пробиотики. Важным звеном в комплексной реабилитации детей, страдающих муковисцидозом является планирование терапевтической концепции мер, на основании определения и оценки физического состояния ребёнка формируется заключение для занятий физической культурой. Кинезитерапия включает пассивные (позиционирование, изменение положения) и активные (акустическая стимуляция, аутогенный дренаж, обучение технике кашля и др.) техники воздействия, направленные на мобилизацию и эвакуацию мокроты из бронхиального дерева.

Исторически сложилось и ныне общепризнано, что лечебное питание является важнейшей и неотъемлемой частью комплексной терапии заболеваний внутренних органов. Имеются достаточно аргументированные, научно обоснованные свидетельства того, что адекватная диетотерапия способствует оптимальному течению процессов адаптации и компенсации нарушенных функций, коррекции патологически измененных звеньев метаболизма, содействует достижению иммуномодулирующего, антиоксидантного и других полезных эффектов. Неоспоримо и то положение, что оптимально подобранная диета должна обеспечивать не только поддержание энергетических и пластических потребностей организма больного ребёнка, но и быть самостоятельно воздействующим лечебным фактором. Лечебное питание занимает основную позицию в комплексной терапии больного муковисцидозом.

Оценке физического и пищевого статуса при муковисцидозе придается огромное значение. Снижение темпов роста или потеря массы тела являются индикатором неблагополучия при этом заболевании. Причинами нарушения нутритивного статуса детей, больных муковисцидозом являются: мальдигестия и мальабсорбция, повышенные энерготраты, неадекватное поступление энергии, вследствие плохого аппетита во время обострения. Неадекватное питание является одним из ведущих факторов риска неблагоприятного течения бронхолегочного процесса. Недостаточность питания приводит к ослаблению дыхательных мышц, нарушает репарацию дыхательных путей и сопровождается дисфункцией иммунной системы. В этой связи следует полностью поддержать точку зрения И. Н. Лейдермана, согласно которой «разработка, активное внедрение и использование национальных стандартных формуляров нутритивной поддержки в различных областях медицины является сегодня важнейшей задачей».