Опыт применения физических факторов в комплексном лечении детей с мукополисахаридозами

Конова О.М. (konova@nczd.ru ; +7(499)134-0156), Петельгузова Т.Г., Кузенкова Л.М.
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва

Высокие технологии современной диагностики, терапии повысили выживаемость пациентов с редкими (орфанными) болезнями, в частности с мукополисахаридозами, что определило актуальность разработки подходов к комплексному ведению таких больных с участием специалистов по физиотерапии, кинезитерапии, психологов и логопедов. Необходимость такого подхода определяется полиорганностью болезни.

Для оценки эффективности и безопасности включенных физиотерапевтических воздействий использовались как общепринятые клинико-диагностические методы, так и дополнительное обследование, включавшее определение состояния механизмов адаптации, уровня резервных возможностей организма на основе определения типа неспецифических адаптационных реакций организма (НАРО) и уровней реактивности (УР) по лейкоцитарной формуле крови в соответствии с рекомендациями Л.Х. Гаркави и соавт. (1998) до и после курса лечения.

Под наблюдением были 50 детей с мукополисахаридозами II, III и IV типов от 3 до 17 лет. У всех больных отмечались нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата: нарушения походки, различные деформации, тугоподвижность (с формированием контрактур) в суставах конечностей, позвоночника. Нарушения со стороны внутренних органов проявлялись в виде пороков сердечных клапанов у 14 пациентов, кардиомиопатии — у 4, хронического бронхита — у 24, хронической патологии ЛОР-органов — у 34. У всех детей в анамнезе отмечались частые ОРИ с затяжным течением. При оценке уровня резервных возможностей организма у 40,0% пациентов с антистрессорными типами адаптационных реакций был выявлен низкий уровень реактивности, т.е. признаки перенапряжения адаптационных механизмов, для остальных было характерно значительное перенапряжение неспецифических механизмов адаптации, с исходом в реакции переактивации и стресса низких уровней реактивности.

Комплекс немедикаментозной терапии назначался после всестороннего углубленного обследования, начала курса требуемой фармакотерапии. Энтеральная оксигенотерапия применялась у всех детей, остальные физические факторы подбирались индивидуально, по принципу синергизма в зависимости от выявленных симптомов у каждого конкретного ребенка, воздействовали на различные патогенетические звенья. В среднем курс продолжался 2—3 нед, и использовалось 3—4 фактора.

В результате комплексной терапии у всех пациентов отмечались благоприятные сдвиги: со стороны опорно-двигательного аппарата в виде уменьшения степени выраженности контрактур, расширения двигательной активности, коррекции координации, обезболивания, улучшения гониометрических показателей; со стороны органов дыхания — улучшения показателей функции внешнего дыхания, отхождения мокроты; в катамнезе — снижение частоты эпизодов ОРИ. Интересным наблюдением был анализ перестройки неспецифических адаптационных реакций, которая характеризовалась незначительным увеличением количества пациентов с антистрессорными реакциями, однако значительно снизилось количество пациентов, у которых адаптационные реакции развивались на низком уровне реактивности, их осталось всего 8%.

Таким образом, индивидуальный подбор комплекса современных немедикаментозных технологий, воздействующих на различные патогенетические звенья болезни, позволяет получить выраженную положительную динамику со стороны ряда клинических проявлений мукополисахаридоза у детей, не вызывая неблагоприятных реакций и срыва адаптационных возможностей.